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垂体瘤

脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。垂体位于颅底蝶鞍窝内上方为鞍隔,分开视交叉和第三脑室底部,下方为蝶窦。垂体柄穿过鞍隔,连接下丘脑和垂体,垂体柄由血管和神经组成,垂体两侧为静脉海绵窦,其内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一交通过。

  • 典型症状: 交感神经代偿性亢进 视力障碍 视野缺损
  • 挂号科室:肿瘤科 神经外科
  • 并发症: 尿崩症 脑膜炎 尿道癌 人流后妇科病 女性尿道癌
  • 多发人群:青壮年人群
  • 临床检查:头颅平片 MRI 脑垂体CT 催乳素 血清卵泡刺激素
  • 治疗方法:手术治疗、药物治疗
  脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有 增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。垂体位于颅底蝶鞍窝内上方为鞍隔,分开视交叉和第三脑室底部,下方为蝶窦。垂体柄穿过鞍隔,连接下丘脑和垂体,垂体柄由血管和神经组成,垂体两侧为静脉海绵窦,其内有颈内动脉、动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一交通过。
 
  一.病因
 
  是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体腺瘤的发病机制目前有两种学说,一为垂体细胞自身缺陷学说,另一为下丘脑调控失常学说。
 
  1.下丘脑调节功能失常
 
  (1)下丘脑多肽激素促发垂体细胞的增殖,如移植入GHRH基因后,可引发大鼠促GH细胞增生,并进而发展成真正的垂体肿瘤。
 
  (2)抑制因素的缺乏对肿瘤发生也可起促进作用,如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。
 
  2.垂体细胞自身缺陷学说
 
  (1)垂体腺瘤来源于一个突变的细胞,并随之发生单克隆扩增或自身突变导致的细胞复制。
 
  (2)外部促发因素的介入或缺乏抑制因素:①DA(多巴胺)受体基因表达的缺陷。②癌基因和抑癌基因的作用:癌基因实际上是参与细胞正常生长调节的一类基因,有些癌基因产物即是生长因子及其受体,另一些则是参与生长信号在细胞内的传递过程,其表达的异常均可导致异常的细胞增生。
 
  二.检查
 
  1.颅X线平片
 
  正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏;
 
  2.CT扫描
 
  垂体密度高于脑组织;
 
  3.磁共振成像(MRI)
 
  对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足;
 
  4.气脑和脑血管造影。
 
  三.诊断
 
  1.临床表现
 
  病人年龄,性别,患病后不适症状,身体的变化。
 
  2.内分泌检查
 
  由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能,在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿瘤时,垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。
 
  3.影像学
 
  (1)头颅X线平片  这是比较原始的诊断方法,根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。
 
  (2)CT扫描  仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小垂体瘤容易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。
 
  (3)MRI检查  是诊断垂体瘤最重要的工具,可以清楚地显示肿瘤的大小,形态,位置,与周围结构的关系。即使直径2~3毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似,两者难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。
 
  4.病理学检查
 
  这是最为可靠的诊断方法,误诊率很低。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察,只能作为大体诊断,不能分出肿瘤的类型。免疫组化染色,根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断,敏感度高,但误诊率也高。电子透视显微镜观察,根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型,临床很少使用。
 
  四.鉴别诊断
 
  在临床上,垂体瘤的发病主要是发生在垂体上的良性肿瘤,同时又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,占中枢神经系统肿瘤的10%~15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
 
  1.肿瘤
 
  (1)颅咽管瘤  多发生在幼儿及年轻人,病理变化缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停止,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现,体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
 
  (2)鞍结节脑膜瘤  多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损,头痛,内分泌症状不太明显。
 
  临床影像学表现为肿瘤形态规矩,加强综合治疗疗效明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
 
  (3)拉氏囊肿  发病者年轻,病理变化多无明显表现,少部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三明治"。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
 
  (4)生殖细胞瘤  又称异位松果体瘤,多发生在幼儿,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。临床影像学病理变化多位于鞍上,加强综合治疗疗效明显。
 
  (5)视交叉胶质瘤  多发生在幼儿及年轻人,以头痛,视力减退为主要临床表现,临床影像学病理变化多位于鞍上,病理变化边界不清,为混杂危险信号,加强综合治疗疗效不太明显。
 
  (6)上皮样囊肿  青年人多见,病理变化缓慢,临床表现为视力障碍,临床影像学表现为低危险信号病理变化。
 
  2.炎症
 
  (1)垂体脓肿  重复发生转移热,头痛,视力减退明显,同时可伴有其他颅神经受损,通常病情发展迅速。临床影像学病理变化体积通常不大,与临床症状不相符。蝶鞍周边软组织结构强化明显。
 
  (2)嗜酸性肉芽肿  症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除头痛,视力减退外,经常有多组颅神经受损,多伴有垂体功能低下。病理变化累及范畴广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中后颅等部位。临床影像学病理变化周边硬膜强化明显。
 
  (3)淋巴细胞性垂体炎  尿崩为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。临床影像学表现为垂体柄明显增粗,垂体组织不同程度地增大。
 
  (4)霉菌性炎症  症状近似垂体脓肿,多有长期应用激素和抗生素史。部分病例其他颅神经受损。
 
  (5)结核性脑膜炎  青年或幼儿发病,头痛,发热,有脑膜炎史,临床影像学显示有粘连性脑积水。
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