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烟雾病

烟雾病即moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。  

  • 典型症状:恶心 精神萎靡 假性延髓性麻痹 头昏 头痛
  • 挂号科室:神经内科 神经外科
  • 并发症: 肾动脉狭窄 高血压 颅内动脉瘤 脑梗死 癫痫
  • 多发人群:无特殊发病群体
  • 临床检查:颅脑MRI 脑血管造影 颅脑CT 脑膜刺激征 脑电图
  • 治疗方法:手术治疗
  烟雾病即moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
 
  一.病因
 
  有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。
 
  二.检查
 
  1.体检
 
  有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
 
  2.实验室检查
 
  (1)一般化验检查  一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
 
  (2)脑脊液检查  脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。
 
  3.影像学检查
 
  (1)脑电图  一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。
 
  (2)脑血管造影  脑血管造影是确诊此病的主要手段。
 
  (3)CT扫描  烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。
 
  (4)磁共振(MRI) 可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。
 
  三.诊断
 
  目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾病研究会1997年制定的标准:病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞,动脉显示异常的烟雾状血管网,病变为双侧性。同时要排除以下疾病:动脉粥样硬化。自身免疫性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和甲亢等,可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变也需排除。
 
  影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确、可靠的诊断方法,磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
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