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听神经瘤

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在3050岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

  • 典型症状:发作性眩晕 震颤 视乳头水肿
  • 挂号科室:肿瘤科 耳鼻喉科
  • 并发症: 眩晕 面瘫 耳聋
  • 多发人群:高峰在30~50岁,女性约为男性2倍
  • 临床检查:颅脑CT检查 颅脑MRI检查 正电子发射计算机断层扫描(PET)
  • 治疗方法:影像随访观察、显微手术
  听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
 
  一.病因
 
  听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。
 
  二.检查
 
  典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现,借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
 
  1.放射学检查
 
  (1)颅骨X线片  岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
 
  (2)CT及MRI扫描  CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。
 
  2.神经耳科检查
 
  由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
 
  (1)听力检查  有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
 
  (2)前庭神经功能检查  听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
 
  三.诊断
 
  1.耳鸣
 
  以耳鸣为首发症状,进行性一侧听力下降至失聪。
 
  2.典型桥小脑角综合征
 
  听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍,小脑损害及脑干受压等症状、体征。
 
  3.慢性颅内压增高征
 
  头痛、呕吐、视乳头水肿。
 
  4.头颅X线摄片
 
  内听道相示内听道扩大及岩脊的破坏。头颅电脑体层摄影(CT)见桥小脑角区等密度或低密度病源及梗阻性脑积水,增强扫描病源部分强化。头颅磁共振成像(MRI)表现为桥小脑角区T1加权图像呈低信号或等信号,T2加权图像呈高信号占位元,增强扫描病源有显著强化。
 
  5.脑血管造影
 
  属有创检查,定位定性率不及头部计算机体层扫描或磁共振成像,但能了解肿瘤血供情况及介入栓塞,减少术中出血。
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