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脑动静脉畸形

脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学的紊乱。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍,也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。

  • 典型症状:出血,癫痫,头痛,智力减退,颅内杂音
  • 挂号科室:神经外科
  • 并发症:脑血管
  • 多发人群:20~39岁男性
  • 临床检查:头部CT检查,数字减影血管造影(DSA),MRI(磁共振成像)
  • 治疗方法:非手术治疗,手术治疗,介入治疗
  一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形,以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示,除先天性因素外,后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

  临床表现
 
  1.出血
 
  多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。
 
  2.癫痫
 
  可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主,可呈继发性全身扩散型,具有Jackson癫痫的典型特征。
 
  3.头痛
 
  60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧,出血时头痛的性质发生改变。
 
  4.进行性神经功能障碍
 
  主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状),主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。
 
  5.智力减退
 
  多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。
 
  6.颅内杂音
 
  见于较大、较表浅的动静脉畸形。
 
  7.眼球突出
 
  见于某些病侧,特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。
 
  幕下动静脉畸形的临床表现较幕上者隐袭,除自发性蛛网膜下腔出血外较少有其他症状。
 
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