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硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通,多见于成年人。硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流,其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支,血液分流入静脉窦。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高,从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流,出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。

  • 典型症状:颅内出血 静脉回流障碍 耳鸣
  • 挂号科室:神经外科
  • 并发症:脊髓缺血
  • 多发人群:多见于成年人
  • 临床检查:脑血管造影
  • 治疗方法:手术治疗
  疾病成因
 
  硬脑膜动静脉瘘临床较少见,可见于任何年龄,多为后天获得,常由于外伤、炎症或肿瘤(如脑膜瘤)压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变,但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到,且无任何明显的诱因,因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉,部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
 
  病情特征
 
  硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。头颅CT增强扫描显示一侧或双侧,甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管,MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影,大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓,全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查,通过不同部位的摄像,可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
 
  发病成因
 
  本病病因复杂,可能与以下因素有关:
 
  (1)静脉窦炎及硬膜窦栓塞。正常情况下,部分脑膜动静脉终止于窦壁附近,发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜,并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支,当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时,静脉回流受阻,窦内压力增高,可促使些网状交通开放而形成DAVFs;
 
  (2)体内激素水平改变,此病多发于女性,Roy报告24例DAVFs,其中21例为女性,当体内雌激素水平改变时,血管壁弹性降低,脆性增加,并扩张迂曲,加上血流的冲击,易形成瘘,
 
  (3)血管肌纤维发育不良。属先天性疾病,血管弹性较差,可与静脉形成瘘。
 
  临床静脉表现
 
  本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小,而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类:
 
  (1)自皮层向静脉窦引流,称为顺流,症状主要由动静脉短路引起,可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音,海绵窦区DAVFs可表现为突眼,球结膜充血水肿;
 
  (2)静脉高压,血流自静脉窦逆流至皮层,称为逆流,症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起,可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;
 
  (3)直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉,使这些静脉呈瘤样扩张,是蛛网膜下腔出血的主要原因;
 
  (4)硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖,血流直接引流到静脉湖中,该型病情严重,常出现占位效应。
 
  具体临床症状
 
  1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音,杂音可在病变部位,也可遍及整头部,杂音高低取决于动静脉短路情况,若血流量大,瘘口小,则可闻及高调杂音,反之,杂音较小或无杂音。
 
  2. 头痛 约50%出现头痛,可在病变局部,也可遍及整个头部,可呈持续性、搏动性剧烈头痛,活动、体位变化或血压高时加重。
 
  3. 颅内出血 可表现为蛛网膜下腔出血,硬膜下出血或血肿,脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的,而与瘘本身无关。颅内出血后,可表现为相应的占位效应。
 
  4. 颅内压增高 其原因为:(1)由于动静脉瘘的存在,看病因形成机理第一条,脑脊液吸收障碍;(2)静脉窦血栓形成,影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;(3)引流静脉呈瘤样扩张,可发生硬膜下静脉湖,产生占位效应。
 
  5. 中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳,也是常见症状,可能系扩张静脉或窦的机械压迫,或看病因形成机理第4条
 
  病因形成机理
 
  (1)由于动、静脉瘘的存在,动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注,将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高,使颅内静脉回流受阻,对脑脊液吸收形成障碍;
 
  (2)静脉窦血栓形成,影响颅内静脉回流病影响到对脑脊液的吸收;
 
  (3)引流静脉呈瘤样扩张,可发生硬膜下静脉湖,产生占位效应。
 
  (4)中枢神经系统症状,可能因扩张静脉或窦的机械压迫,或静脉内高压,回流受阻,引起颅内压增高所致,动脉血直接回流静脉,造成局部脑组织缺血缺氧。
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