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周期性瘫痪

周期性瘫痪也称为周期性麻痹,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。发作时大多伴有血清钾的异常改变,根据血清钾含量的变化分为低钾型、正钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性瘫痪占绝大多数,正钾型和高钾型周期性瘫痪少见。

  • 典型症状:感觉障碍 呼吸困难 四肢对称性软瘫
  • 挂号科室:神经内科
  • 多发人群:青壮年(20~40岁)
  • 并发症:猝死 吞咽困难
  • 临床检查:轻瘫试验 心电图 巴彬斯基征
  • 治疗方法:康复治疗 支持性治疗
  一、病因
 
  按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。
 
  二、临床表现
 
  1.低血钾型周期性瘫痪
 
  任何年龄均可发病,以青壮年(20~40岁)发病居多,男多于女,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
 
  多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常,但严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。
 
  发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
 
  2.高血钾型周期性瘫痪
 
  较少见,有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~7mmol/L。也以下肢近端较重,持续时间较短,不足一小时,一日多次或一年一次。部分患者发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
 
  3.正常血钾型周期性瘫痪
 
  很少见,发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,以及给予氯化钠可使肌无力减轻,若减少食盐量可诱致临床发作。
 
  三、检查
 
  1.发病时血清钾降低,低血钾型周期性瘫痪;发病时血清钾升高,可达5~7mmol/L,高血钾型周期性瘫痪;或血钾正常,正常血钾型周期性瘫痪。
 
  2.低血钾型周期性瘫痪发作时,心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合,其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。
 
  四、诊断
 
  根据患者间歇性肌无力发作的特点,结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变,一般不难作出诊断。
 
  五、治疗
 
  1.低钾型周期性瘫痪
 
  发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉滴入。但禁用洋地黄类药物。发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化或氯化钾每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
 
  2.高钾型周期性瘫痪
 
  发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素加入葡萄糖溶液内静滴。③4%碳酸氢钠溶液静滴。④醋氮酰胺或双氢克尿塞。
 
  间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。
 
  3.正钾型周期性瘫痪
 
  发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。
 
  
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