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多发性神经病

多发性神经病(polyneuropathy)是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合症。多发性神经病是急性感染性多发性神经病,是由多种原因引起的、损害多数周围神经末梢、从而引起肢体远端对称性的神经功能障碍性疾病。好发于夏秋两季,发病年龄以儿童和青壮年较多见。本病以四肢麻木、软瘫为主要特征。本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。

  • 典型症状:感觉障碍 肌无力 便秘
  • 挂号科室:神经内科
  • 并发症:肢体瘫痪 传导束型感觉障碍
  • 多发人群:任何年龄
  • 临床检查:肌电图 神经传导速度检查
  • 治疗方法:病因治疗 对症治疗
  一、疾病病因
 
  病因:药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。
 
  二、分类
 
  根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。
 
  (1)远端轴索病
 
  轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。
 
  (2)髓鞘病
 
  包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。
 
  (3)神经元病
 
  主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。
 
  三、病理生理
 
  主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为逆死性神经病。
 
  诊断检查
 
  1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。
 
  2、病因诊断颇为重要,是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。
 
  (1)药物性
 
  呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。
 
  (2)中毒性
 
  如群体发病应考虑重金属货化学品中毒,检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。
 
  (3)糖尿病性
 
  表现感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋?起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。
 
  (4)尿毒症性
 
  约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多表现感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,透析后可好转。
 
  (5)营养缺乏性
 
  见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。
 
  (6)恶性肿瘤
 
  对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。
 
  (7)感染后
 
  白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根,见于病后8-12周,为感觉运动性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。
 
  (8)遗传性多发性神经病
 
  起病隐袭、慢性进展,有家族史。
 
  四、治疗方案
 
  1、病因治疗
 
  (1)药物引起者应立即停药,异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境,急性锥度可大量补液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小时的次,2-3日后改为每日2次;连用10日;铅中毒用二巯丁二酸钠1g/d,加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注,5-7日为一疗程,可重复2-3疗程;或用依地酸钙钠1g/d,稀释黑静脉滴注,3-4日为一疗程,停用2-4日重复应用,通常用3-4个疗程。
 
  (2)营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病,糖尿病控制血糖,鸟度症采用血液透析和肾移植,粘液性水肿性可用甲状腺素;
 
  (3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;胶原性疾病SLE、硬皮病和类风湿性关节炎,血清注射或疫苗接种后神经并可用皮质类固醇治疗。
 
  2、对症治疗
 
  急性期应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量B族维生素、神经生长因子等;疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英等。恢复期可用针灸、理疗及康复治疗等。重症患者护理、四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位,手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。
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